Život s dijagnozom
11/01/2019

HEMOFILIJA TIP B

O bolesti

Hemofilija je nasljedni poremećaj krvarenja (koagulopatija) koji zahvaća gotovo isključivo muške osobe, a nastaje kao posljedica nedostatka prirodnog faktora zgrušavanja. Postoji nekoliko tipova hemofilije, ovisno o tome koji faktor zgrušavanja nedostaje.

Osoba s hemofilijom ne krvari brže od osobe koja nema hemofiliju. Međutim, riječ je o krvarenju koje je teško zaustaviti, stoga postoji opravdana opasnost od iskrvarenja. Manje ogrebotine većinom nisu problem. Veće zdravstvene probleme predstavlja duboko krvarenje unutar tijela, posebice u koljenima i gležnjevima. Ono može oštetiti organe i tkiva te biti po život opasno. U početku se javljaju bolovi i to prije svih drugih simptoma. Teška hemofilija je tijekom cijelog života obilježena masovnim krvarenjima koja nastupaju nedugo nakon porođaja. Najteži oblici krvarenja su oni koji se odvijaju spontano u unutarnjim organima ili pak intracerebralna krvarenja do kojih može doći već prilikom blažeg udarca u glavu. Hemofilija se ne može izliječiti, no, uz odgovarajuće liječenje i samopomoć, većina ljudi s hemofilijom može održavati aktivan način života.

Od prvih simptoma do dijagnoze (Ivor, 8 godina)

Hemofilija se prvi puta u obitelji pojavila prije 28 godina kada je dijagnoza postavljena majčinom mlađem bratu. Ivorovi roditelji znali su da očekuju muško dijete i tijekom trudnoće pripremali su se na mogućnost da Ivor ima hemofiliju. Sama trudnoća prošla je uredno, Ivor je rođen u terminu te je nakon 6 tjedana napravljen pregled u Kliničkom bolničkom centru Zagreb gdje su uzeti uzorci krvi za dijagnostiku. Istu noć Ivor je imao reakciju na mjestima uboda iglom te su se roditelji s Ivorom vratili u Klinički bolnički centar Zagreb gdje je odmah postavljena dijagnoza hemofilije tip B.

Život s dijagnozom

Prva dva tjedna nakon dijagnoze Ivor je svaka dva do tri dana dolazio u bolnicu na promatranje. Napravljene su i dodatne pretrage ultrazvuka mozga i trbuha da se vidi je li došlo do krvarenja tijekom poroda, koji je bio dosta težak.

Ivora opisuju kao mirno dijete, što olakšava život s hemofilijom. Pri većoj fizičkoj aktivnosti povećava se opasnost od padova i povreda koje mogu izazvati jaka krvarenja. Do danas su se dogodila samo dva incidenta, kada je Ivor pao i udario glavom, te je morao u bolnicu na pregled i promatranje. Sa šest godina Ivor je krenuo u vrtić, a godinu dana kasnije krenuo je u osnovnu školu. Od pete godine dva puta tjedno polazi sportsku akademiju Mali olimpijac gdje kroz igru i u sigurnom okruženju uči tehnike različitih sportova.

U dobi od dvije godine, nakon pojave prvog spontanog krvarenja, Ivor je počeo preventivno primati terapiju intravenoznim putem kod kuće. Danas mu terapiju dva puta tjedno daje majka kroz vene na rukama, a Ivor polako uči sam pripremati svoj lijek. U slučaju pojave krvarenja odmah se primjenjuju i dodatne doze lijeka. Lijek je zapravo faktor zgrušavanja koji nedostaje, a krvarenje prestaje kada se primijeni dovoljna količina faktora te kada faktor stigne do mjesta krvarenja. Pravovremeno liječenje smanjuje bolove i oštećenje zglobova, mišića i organa.

Dva puta godišnje Ivor se kontrolira na hematološkom odjelu Kliničkog bolničkog centra Zagreb, a uz redovite pretrage kontroliraju se i bubrezi radi moguće pojave bubrežnih kamenaca.

Majka je koristila dopust radi njege djeteta s težim smetnjama u razvoju do Ivorove šeste godine, a Ivor ostvaruje pravo na osobnu invalidninu i uvećani dječji doplatak.

Trebate savjet ili vas zanimaju vaša prava?
Nazovite besplatnu

Hrvatsku liniju pomoći za rijetke bolesti

0800 99 66

Što je to nuspojava?

Nuspojava je svaka štetna i neželjena reakcija na lijek. To uključuje nuspojave koje nastaju uz primjenu lijeka unutar odobrenih uvjeta, nuspojave koje nastaju uz primjenu lijeka izvan odobrenih uvjeta (uključujući predoziranje, primjenu izvan odobrene indikacije (”off-label”), pogrešnu primjenu, zloporabu i medikacijske pogreške) te nuspojave koje nastaju zbog profesionalne izloženosti...

Prijava nuspojave
ENDEHR
MenuHrvatska linija pomoći za rijetke bolesti